LA ALTERACIÓN MOTORA: DEFINICIÓN Y CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN:

 

 

DEFINICIÓN

           

            El niño deficiente motórico es todo aquel que presenta de manera transitoria o permanente alguna alteración en su sistema motor, debido a un deficiente funcionamiento en el sistema óseo-articular, muscular y/o nervioso (al menos en dos de los tres componentes citados). Una alteración que, en diferentes grados de poco a mucho, limita las actividades que pueden realizar el resto de los niños que tienen su misma edad.

Generalmente la deficiencia motora no implica necesariamente discapacidad intelectual, lo que no quita que existan casos de personas con deficiencia motora que también posean trastornos perceptivos. Emocionales o intelectuales asociados.

 

 CLASIFICACIÓN

            Para clasificar una deficiencia motora hay que atender a 4 criterios:

 

1) Fecha de aparición: la deficiencia puede aparecer desde el nacimiento, después, en la adolescencia y a lo largo de toda la vida

     –         Congénitas: cualquier tipo de malformaciones. Por ejemplo: espina bífida

     –         Después del nacimiento: como la parálisis cerebral, cuya detección suele ser unas semanas más tarde del nacimiento (cuando no muestra los patrones motrices adecuados a su edad)

     –         Adolescencia: miopatías

     –         A lo largo de toda la vida: accidentes, traumatismos (traumatismos craneoencefálicos, vertebrales, derrames, etc.) etc.

 

2) Etiopatología:

     –         Transmisión genética: Miopatía de Duchenne de Boulogne, transmitida por una madre portadora

     –         Infecciones microbianas: tuberculosis ósea, poliomielitis, etc.

     –         Accidentes: pueden sobrevenir en el momento del parto o a lo largo de toda la vida

     –         Origen desconocido: como, por ejemplo: espina bífida, escoliosis ideopática o el origen de los tumores

 

3) Localización topográfica:

     –         Parálisis: monoplejia, diplejia o parálisis bilateral, tetraplejia, paraplejia, triplejia y hemiplejia

     –         Paresia: es una parálisis más suave, ligera o incompleta. Tipos: monparesia, hemiparesia, tetraparesia, parapesia o paraparesia, triparesia y diparesia.

 

4) Origen:

     –         Origen cerebral: parálisis cerebral, traumatismos cerebrales, tumores cerebrales, etc.

     –         Origen espinal: poliomielitis, espina bífida, lesiones medulares degenerativa que degeneran en ataxias y traumatismo medulares

     –         Origen Muscular: miopatías (en realidad son distrofias)

     –         Origen óseo-articular u osteoarticular: malformaciones congénitas, distrofias, enfermedades microbianas (osteomielitis o tuberculosis osteoarticular), traumatismos de la infancia, lesiones osteoarticulares por desviaciones del raquis (cifosis, escoliosis, etc.)

 

 

ALTERACIONES MOTORAS DE ORIGEN CEREBRAL

 

1) Parálisis Cerebral

  Tiene una incidencia alta, 2 de cada 1000 nacidos vivos la presentan y va en aumento debido a que ha aumentado la supervivencia de los bebés. A la PCI se le conoce también como la Enfermedad de Little.

            Han de cumplirse ciertos criterios para incluir a un niño en este síndrome:

1) Etiología no evolutiva

2) Se tiene que presentar en el momento que el Sistema Nervioso Central está en plena maduración tanto anatómica como funcional (antes de los 3 años)

3) Trastornos primordialmente motóricos con indemnidad intelectual y puede acompañarse de otras lesiones

            Alrededor del 65% presentan disartria (dificultad para articular el lenguaje)

ANATOMOPATOLOGÍA: es importante que no hay un tipo de lesión específica, las lesiones cerebrales son muy variadas: infarto, embolia e incluso no encontrar nada; aunque lo más normal suelen ser lesiones difusas. También es muy frecuente que no halla correlación entre lo que vemos y los síntomas que presenta el niño, por ejemplo: lesiones muy grandes que presentan pocas consecuencias.

            La mayoría de estas lesiones se originan perinatalmente y sólo un 10% son posteriores. En los niños pequeños el hemisferio dañado es independiente ya que los hemisferios aún no están especializados.

            Hay dos tipos de respuestas motóricas (movimientos):

a) Movimientos Voluntarios: se conducen a través de la vía piramidal y se transmite por medio de Motoneuronas. El primer tipo de motoneuronas es ka vía corticobular formada por axones de neuronas de las áreas motoras frontales, parietales y temporales que van a morir al bulbo raquídeo. Y el segundo tipo de Motoneuronas es la vía corticoespinal formada por axones de neuronas de áreas motoras que van hasta los distintos niveles de la sustancia gris (médula).

            Las motoneuronas naces en la corteza cerebral. Las que mueren a la altura del bulbo raquídeo se agrupan formando los 12 núcleos de los pares craneales (corticobular)

b) Movimientos Involuntarios: van regulados por la vía extrapiramidal

 

• VÍA PIRAMIDAL: todo lo que realiza un movimiento se llama Vía Piramidal (sólo se encarga del movimiento). Toda la transmisión de la orden en el cerebro hasta el movimiento del músculo, se emplean dos motoneuronas:

     –          La Primera Motoneurona va desde la corteza a lo largo del bulbo y la médula espinal

     –          La Segunda Motoneurona va desde el bulbo o desde la médula hasta el músculo.

 

La vía piramidal se divide en dos:

     –          Haz corticobular: se encarga de todos los movimientos de la cabeza, cuello y parte de los hombros

     –          Haz corticoespinal: se encarga de todos los movimientos de parte de los hombros, tronco, extremidades superiores e inferiores

 

La innervación de la cabeza y cuello corre a cargo de los pares craneales, que serían la 2ª motoneurona, serían los nervios que hacen sinopsis con haz corticobular.

            Los pares raquídeos (los de la médula espinal) son nervios vertebrales (31 pares) que nacen en la médula espinal y salen por los agujeros de conjunción de las vértebras y van a los músculos de extremidades superiores, inferiores, etc. Son 2ª motoneuronas.

 

ETIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD:

 

A) CAUSAS PRENATALES:           

     – Cuento tenemos un menor crecimiento intrauterino tenemos más probabilidades de PCI

     – Teratógenos: sustancias tóxicas para el feto pero inocuas para la madre y que provocan malformaciones (roacután y talidomina)

     – Hemorragias repetidas durante el embarazo

     – Hipereunesis gravídica (muchos vómitos en el embarazo)

     – PCI hereditaria

     – Infecciones maternas

     – Enfermedades metabólicas

     – Incompatibilidad Rh

     – Inseminación artificial

 

B) CAUSAS PERINATALES:

     – Prematuridad: causa más frecuente de PCI

     – Bajo peso al nacer

     – Anoxia del parto

     – Hemorragia intercraneal

     – Nacimiento por fórceps

     – Distocias de presentación

     – Depresión del centro respiratorio porque se han empleado analgésicos o anestésicos

     – Cambios bruscos de presión

     – Hipermadurez: nacen más delgados, más arrugados y con los ojos abiertos

     – Infección del SNC del niño durante el parto (gonorrea, sífilis, VIH, etc.)

 

 

C) CAUSAS POSTNATALES:

     – Traumatismo craneoencefálico

    – Meningitis y encefalitis

    – Hemorragia o embolia del niño

    – Anoxias por intoxicación de estufas

    – Tumores cerebrales

    – Ictericia del recién nacido

    – Convulsiones no controladas

    – Deshidrataciones graves

 

CLASIFICACIÓN:

Existen dos formas de clasificar

 

1) SEGÚN LA EXTREMIDAD AFECTADA: hablamos de:

     – Paraplejia: están afectadas las dos extremidades inferiores

     – Hemiplejia: están afectadas la extremidad inferior y superior del mismo lado

     – Triplejia: afectación de tres extremidades (generalmente 2 inferiores y una superior)

     – Tetraplejia: afectación de las cuatro extremidades

 

2) SEGÚN LA LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN Y SÍNTOMAS PREDOMINANTES:

1. PERIFÉRICOS (SNP):

     – Miopatías: la enfermedad está en el músculo

     – Neuropatías: la lesión está en el nervio

                 • Sensitivas: no reciben la sensibilidad

                 • Motoras: el nervio/músculo/extremidad afectado presenta parálisis y raíz de ésta presenta hipotonía y atrofia.

 

2. CENTRALES (SNC) (Movimientos Voluntarios; conservan los involuntarios)

2.1. ALTERACIÓN DEL TONO MUSCULAR:

     a) Hipertonías: el niño se va a mover poco y lentamente. Hay tres síntomas:

           – Espasticidad: aumento del tono muscular con características elásticas (goma del pelo)

           – Rigidez: aumento del tono permanente (no vuelve tras un estiramiento como la anterior)

           – Tensión: aumento de tensión variable influenciada por las emociones

     b) Hipotonía: disminución anormal del tono muscular. Aumenta la capacidad de extensibilidad.

     c) Distonía y Espasmo: aumento paroxístico del tono muscular

     d) Actividad tónico postural anormal: posturas anormales, deformaciones, boca entreabierta, babeo, etc.

     e) Disminias: alteraciones de la expresión facial.

 

2.2. ALTERACIÓN DEL MOVIMIENTO:

   a) Movimientos Anormales o Involuntarios:

            – M. Coreicos: movimientos amplios, bruscos, breves, desordenados, sin ritmo. Puede aparecer en extremidades, cabeza, etc. Aumentan con las emociones

            – M. Atetósicos: son más lentos, repetitivos, complicados, serpenteantes, modulados, etc. Afectan a los dedos, las extremidades y el cuello. Aparecen cuando intentan mantener una postura.

            – Temblores: movimientos involuntarios alternantes. Son de amplitud limitada y presentan un ritmo constante y desaparecen con el reposo, aparecen con el cansancio.

 

    b) Paresias y Parálisis: Parálisis es cuando hay ausencia de fuerza y Paresia es la disminución de ésta.

    c) Sincinesias: es un movimiento involuntario superfluo que acompaña a otro movimiento voluntario.

   d) Ataxia: fallo en la coordinación de un movimiento è alteración en la amplitud o en la dirección). Suele afectar a la postura y equilibrio y presentan fuerza conservada. Los músculos han perdido el momento oportuno en que deben actuar

   e) Dispraxia a Apraxia: no se puede organizar el movimiento. Es la incapacidad de ejecutar un movimiento bajo orden verbal.

 

2.3. ALTERACIÓN DE LA MADURACIÓN PSICOMOTRIZ: Todos los niños que presentan PCI por alteración intrauterina o perinatal van a presentar alteración en la maduración psicomotriz.

            Las praxias fonéticas van ligadas a las experiencias del niño, que en este caso de PCI están alteradasè Succión y Deglución. Estos niños pueden tener abolido el reflejo de succión y esto es un problema ya que la succión va entrenando en las silabas PA TA BA; la deglución va a facilitar la articulación de S, CH, Ñ, y LL. A su vez el decúbito supino facilita el GAGAGA ya que la lengua cae hacia atrás.

            Lo primero que hace un niño sin lesión es llorar, gruñir, eructar, etc. son ruidos necesarios; pero en un niño con lesión encefálica la producción de estos sonidos va a estar muy dificultada. El llanto de un niño con lesión encefálica es distinto en calidad y cantidad: es más como un débil quejido, agudo, chirrido, espasmódico)

            La mayoría de los PCI pierden el reflejo de succión, en algunos aparece y en otros no, y hay que alimentarlos con catéter. Cuando reaparece hay casos que reaparece como succión fetal.

            Tienen perdida la coordinación de la deglución, en muy frecuente que se atraganten lo que provoca angustia en las madres y actividades muy primitivas de alimentación.

            La actividad fonatoria se verá alterada y retrasada debido a la falta o fallo de las actividades prefónicas antes mencionadas. A la edad de 8 meses tiene un equipaje fonético erróneo. La adquisición de las praxias elementales está alterada con lo cual su proceso imitativo también va a estar retrasado.

 

SINTOMATOLOGÍA:

            Van a depender de la localización. Tenemos por un lado los síntomas derivados de la lesión periférica que van a ser más específicos, más puros y determinados; y los síntomas de las lesiones centrales cuya sintomatología es más variable, amplia y menos específica.

1. LESIONES EN LA SEGUNDA MOTONEURONA (PERIFÉRICAS): son más puras. Producen síntomas limitados a un músculo determinado. En el segmento lesionado aparece precozmente atrofia muscular, pérdida de reflejos, hipotonía del músculo, etc. Pueden presentar fibrilaciones fasciculaciones aisladas.

2. LESIONES EN LA PRIMERA MOTONEURONA (CENTRALES): no hay atrofia inicial del músculo paralizado, hay hiperrreflexia muscular (músculos contracturados en reposo), hipertonía muscular en hoja de navaja (aumento/resistencia inicial y posterior movilización brusca como el efecto de abrir una navaja) y frecuente espasticidad. Es importantísimo hacer un diagnóstico precoz en los niños con PCI porque nos va a permitir iniciar la rehabilitación específica.

            Para adquirir el desarrollo normal han de desaparecer los reflejos primarios y desarrollar un tono. En los PCI la adquisición de los movimientos va a ser lenta y desordenada, pueden persistir reflejos primarios y aparecer patrones motóricos anormales.

            La dificultad es que los síntomas motóricos no serán específicos, no serán fáciles de reconocer ya que la sintomatología motórica nos llama la atención hasta el primer año de vida. No hay un síntoma característico tampoco.

 

• PRESTAR ESPECIAL ATENCIÓN SI: hay antecedentes de enfermedad en el embarazo, partos con alguna complicación, presencia de algún cuadro agudo en el recién nacido (convulsiones, shock, etc.), pérdida de peso superior a los normal en los prematuros, ausencia del reflejo de succión, persistencia del reflejo de Moro, actitudes posturales extrañas (aumento del tono flexor), gritos raros, si el psiquismo del niño es normal con aparición precoz de la sonrisa a la madre debemos sospechar de una PCI. Síntomas más específicos:

     –          Al primer mes no levantan la cabeza

     –          2º mes: no hay sostén cefálico y siguen presentando reflejos del recién nacido

     –          3 mes: actitudes posturales anormales. Es llamativo que mantienen la mano cerrada con el pulgar dentro.

     –          8º-9º mes: no hay Sedestación ni reptación

     –          10º-11º mes: puede reptar con las extremidades en extensión (sólo si es parapléjico)

     –          1 año: no se mantiene erguido Reflejo de marcha automática y prensión con toda la mano.

 

Conforme va creciendo la sintomatología va aumentando. Después del primer año nos encontramos con una doble sintomatología:

     a) Por la falta de adquisición de la motricidad

     b) Síntomas secundarios a la localización de la lesión: espasticidad, movimientos coreicos, atetósicos, etc.

 

• SINTOMATOLOGÍA ASOCIADA:

Audición: el 25% presenta hipoacusia que puede ser por lesión cerebral o por otitis de repetición. Muchas hipoacusias de los PCI se cree que en realidad son agnosias auditivas.

 

Respiración: los problemas respiratorios están presentes en el 75% de los casos de niños con PCI. Suelen tener afectado el diafragma, hay incoordinación entre los músculos torácicos y el diafragma y también hay espasmos de los músculos abdominales que dificultan la respiración. Es muy frecuente la falta de tono de los músculos intercostales (deformación de las costillas y deformación de la caja torácica), deformación del tejido pulmonar ya que no hay buen intercambio gaseoso entre el oxígeno entrante y la sangre y la consecuencia es un aumento de las neumonías.

 

Voz: suelen tener espasmos laríngeos y hay falta de coordinación entre la musculatura laringea y el diafragma lo que provoca dificultades para prolongar la emisión sonoraè la consecuencia de esto es que tiene un habla a sacudidas, voz entrecortada generalmente y variaciones de volumen. Cuando se les da un estímulo para que griten hay un lapso de tiempo hasta que gritan, mayor al que presenta un niño sin alteración motórica.

            El 75% presenta disartrias a causa de la alteración respiratoria, de la espasticidad de la lengua y de los labios, de la dificultad para controlar la articulación y porque tienen dificultades auditivas que les van a provocar que la repetición de los modelos no sea la correcta; esto provoca tartamudez y degluciones inmaduras ya que la lengua se interpone entre las arcadas dentarias quedando muy separadas.

            • Adquisición del lenguaje: su desarrollo del habla va a depender del   desarrollo motor y de la capacidad intelectual. Es muy frecuente que los padres no lleguen a aceptar el diagnóstico de PCI e intentan que hablen mejor de lo que pueden y lo que consiguen es frustrar a los niños que dejan de intentar hablar. La adquisición del lenguaje expresivo puede estar retrasado por miedo a las burlas, es frecuente que se expresen por gestos, entonces los padres cubren las necesidades del niño antes de que las exprese y éste desarrollo aun jerga q es entendida por los familiares; esto mantiene al niño en un grado de infantilismo tanto afectivo como lingüístico

 

– Sialorrea: es el exceso de salivación (babeo). Estorba la articulación y puede aparecer por persistencia de la deglución infantil, por falta de tono del músculo orbicular de los labios y también porque mantienen la lengua entre los dientes o que sufran macroglosia.

 

Trastornos motóricos posturales: es la dificultad para mantener la cabeza, el tronco derecho, espasmos de extremidades en flexión o extensión, etc. No mantiene una postura normal y desarrollan alteraciones tónico-posturales-

 

Lectura: presentan frecuentemente dislexia por dificultades en las gnosias visuales y auditivas

 

Problemas cardiocirculatorios con frecuencia superior a la gente sin PCI (cada vez que hablan se les dispara el corazón)

 

 

2) Traumatismo Craneoencefálico

   Se trata de un traumatismo que se presenta como una lesión localizada o difusa del cerebroè las localizadas son las contusiones y las difusas son las conmociones. En cualquier caso, es el resultado de la sacudida de la masa encefálica en la caja craneana. Normalmente, va acompañado de pérdida de consciencia, en mayor o menos grado

     • Características: dependen de la zona cerebral afectada, de su asociación con otros traumatismos, del tiempo de pérdida de la consciencia, etc.

 

ALTERACIONES MOTORAS DE ORIGEN ESPINAL

 

1) Poliomielitis:

 Se trata de una enfermedad infecciosa, por lo tanto contagiosa, que ataca a las neuronas motoras de la médula, provocando parálisis flácidas asimétricas. Al estar los músculos hipotónicos provoca deformaciones óseas.

            En los últimos años había desaparecido pero por ciertas capas de marginación y por el incremento de la inmigración ha vuelto a estar presente.

            Se contagia por un enterovirus que entra por la vía digestiva y su sintomatología es pseudogripal: temperatura de 39º centígrados, anginas, rinitis, vómitos y diarrea, entre otros. Al principio es una enfermedad confusa al tener estos síntomas pseudogripales, pero tiene síntomas propios: dolores a nivel dorso-lumbar, dolores segmentarios en brazos o piernas y a veces pueden presentarse índices meníngeos como rigidez de nuca.

 La poliomielitis tiene dos fases:

     –         Periodo pre-paralítico de incubación que dura entre 2 y 8 días

     –         Periodo paralítico agudo que se caracteriza por la aparición de las parálisis flácidas asimétricas

 

            Normalmente afecta a los miembros inferiores pero. En ocasiones, también puede afectar conjuntamente a los superiores (depende de los casos).

 

 

 

2) Espina Bífida:

   Es una deficiencia motora de origen espinal que se presenta como una anormalidad congénita de la espina dorsal: las vértebras no se desarrollan bien en el embrión y el canal vertebral no llega a cerrarse del todo en la región lumbar o sacra-lumbar. Por lo tanto, hay daño medular producido por el escape de la médula espinal por ese cierre incompleto. Puede suceder que no se selle en canal o que se rompa posteriormente una vez sellado.

 

            Se manifiesta de cuatro formas:

 

1- Espina Bífida Oculta: quizás sea la más leve porque no suele provocar disfunciones muy relevantes. Se produce por lo no-fusión de una o dos vértebras. No tiene ningún signo motor clínico relevante, aunque, sí hay cierto retraso motor

2- Meningocele: se manifiesta un quiste exterior que contienen líquido céfalo-raquídeo pero no células nerviosas

3- Mielomeningocele: parte de la médula y raíces y nervios sensitivo-motores están en el quiste. Aquí si contienen células nerviosas

4- Siringomielocele: el quiste contiene un pequeño segmento de médula

            Hay algunos autores que introducen otro tipo en el que el quiste está lleno de grasa y raíces nerviosas que en realidad es la Espina Tumoral.

 

            Las características generales a los cuatro tipos son:

 

     –         Parálisis muy variable: desde un ligero entumecimiento hasta una parálisis completa de miembros inferiores. Este tipo de parálisis son flácidas o paresias

     –         Pérdida de sensibilidad cutánea

     –         Problemas esfinterianos tanto de incontinencia vesical como rectal. Ambos son entrenables

     –         Peligro de padecer infecciones renales

     –         Puedes padecer hidrocefalia. (Implantación de válvulas para evacuar líquidos)

 

 

 

3) Lesiones medulares degenerativas:

            Hay una degeneración de las células nerviosas de la médula y, por lo tanto, provocan hipotonía muscular, parálisis flácidas y deformaciones de las articulaciones.

            Una muy conocida es la enfermedad de Werdin-Hofman, su evolución es fatal y conlleva a la muerte en pocos años. Puede aparecer en la infancia o en la juventud, pero si se manifiesta en la juventud su evolución será más lenta.

            A estas formas se les llama miopatías o distrofia muscular progresiva. Detrás de la afección muscular hay causas de tipo genético, lo más significativo es una disminución progresiva de la fuerza muscular. Por lo tanto, pueden ser hereditarias o no.

            La Miopatía De Duchenne de Boulogne es hereditaria ligada al cromosoma X. En este caso, comienza a los 3-4-5 años y no parece ser muy fatal pero lo que sí es real es que el niño nace con un desarrollo motor normal o un poco retrasado y sobre las edades citadas comienzan a aparecer problemas para subir escaleras, se caen excesivamente por debilidad del desarrollo motor, etc.

            Estas distrofias/miopatías podrían llegar a curarse gracias a las células madre. Se han hecho trabajos experimentales sobre la Miopatía de Duchenne en la Universidad de Milán y se han obtenido las siguientes conclusiones:

     –         Las células madre podrían facilitar la reconstrucción de la masa muscular perdida

     –         Los ensayos realizados han sido con animales y verifican la afirmación anterior